Enfermedad de Paget ósea

Reseña de la obra

La enfermedad de Paget u osteitis deformante, se considera el segundo trastorno óseo en frecuencia por detrás de la osteoporosis, y es más frecuente y típico en ancianos. La enfermedad se caracteriza por un remodelado óseo aumentado. Este aumento de actividad que afecta al osteoclasto se traduce en un hueso deformado, aumentado de tamaño, con peor calidad, y más frágil. El espectro clínico de la enfermedad es muy variable, existiendo desde la presentación asintomática hasta complicaciones más graves que incluyen las fracturas, los trastornos metabólicos, e incluso los tumores.

Varía con las áreas geográficas, y en España se considera que la incidencia es media-alta. Es una patología antigua, que afecta a los huesos, y por este motivo ha podido ser descrita incluso en cráneos de neanderthales. Su incidencia aumenta con la edad, siendo excepcional su aparición en pacientes jóvenes. Se caracteriza por un remodelado óseo aumentado, considerándose una enfermedad que afecta fundamentalmente al osteoclasto, responsable de la resorción ósea. En este trastorno se produce un aumento de la actividad de estas células que se traduce en un hueso deformado, que puede aumentar de tamaño, y de peor calidad y frágil. Como consecuencia de este aumento de actividad puede aumentar la fosfatasa alcalina en sangre, siendo este uno de los principales métodos diagnósticos de la enfermedad. La detección puede ser también radiológica, existiendo diferentes métodos a travésde los cuales puede obtenerse el diagnóstico. Los síntomas que presenta habitualmente el paciente son el dolor óseo, la deformidad, y las fracturas. Como consecuencia de esta afectación primaria del hueso existen otros síntomas asociados que pueden llegar a ser muy limitantes, y que van desde una característica sordera hasta mielopatías por compresión, insuficiencia cardíaca o tumores. El tratamiento de la enfermedad se basa en intentar controlar el remodelado óseo aumentado mediante antirresortivos. Para ello la última línea de tratamiento, y más eficaz, consiste en el uso de bifosfonatos con nitrógeno, siendo de todos ellos el más potente el zoledronato o ácido zoledrónico. En este trabajo se pretende hacer una revisión bibliográfica recogiendo su etiopatogenia, presentación clínica, diagnóstico y rendimiento de las diferentes pruebas, y un enfoque práctico de tratamiento, incluyendo recomendaciones de las guías más recientes.